Les anticorps anti-dsDNA ne sont détectés presque exclusivement qu’avec le lupus érythémateux systémique (LES). Les anticorps dirigés contre le dsDNA sont aussi occasionnellement détectés chez les patients présentant d’autres maladies autoimmunes, des infections et dans de rares cas chez des personnes cliniquement saines.

Des anticorps autres que les anti-ds DNA peuvent être responsables de LES, c’est pourquoi, il est important de rechercher également les anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (Sm, RNP/Sm, SSA(Ro), SSB(La), la protéine p ribosomale).